Некоронарогенные заболевания миокарда.

Некоронарогенные заболевания миокарда

Классификация:

1.      миокардиты

2.      миокардиодистрофии

3.      кардиомиопатии

4.      опухоли миокарда

 Термин «кардиомиопатия» был введён в 1957 г. и означал заболевание сердца неизвестной этиологии, но со временем его сущность поменялась.

Кардиомиопатии (1995 г) – болезни миокарда, ассоциированные с нарушением его функции.

Классификация:

1.      дилятационная (ДКМП)

2.      гипертрофическая (ГКМП)

3.      рестриктивная (РКМП)

4.      аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (аритмогенная дисплазия правого желудочка – АДПЖ)

5.      специфическая (СКМП)

6.      неклассифицируемая: - фиброэластоз

                                                   - с самостоятельным поражением митохондрий

Специфическая кардиомиопатия:

Болезнь миокарда, ассоциированная со специфическими или системными нарушениями.

Например: - гипертензивная КМП

                   - ишемическая КМП

                   - воспалительная КМП

Дилятационная кардиомиопатия:

60 % - диагноз исключение. Это заболевание, сопровождающееся КМП, ухудшением систолической функции и дилатацией всех отделов сердца.

Этиология:

1.      Воспалительный механизм развития:

Ø  хронический вялотекущий миокардит

Ø  исход перенесённого миокардита в прошлом (в крови АТ к энтеровирусу)

Ø  аутоиммунная теория

Ø  активация иммунного ответа у больного на вирус

2.      Метаболический: врождённые или приобретённые нарушения метаболизма – дефицит ЛДГ, селена, корнитина.

3.      Наследственный: дефект иммунного ответа + семейные формы. Наследование аутосомно-доминантное (6 локусов в хромосоме отвечает за синтез кардиальных белков). Так же есть митохондриальные ДКМП за счёт дефектных митохондриальных ДНК. Эти заболевания диагностируются в детстве.

Патоморфология:

Поражаются все субклеточные структуры, дегенеративные и дистрофические изменения в миокарде. Можно найти фиброзированные участки некоронарогенного некроза, гипертрофию, атрофию.

Патогенез:

Структурная геометрическая перестройка миокарда в патогенезе ДКМП. Нарушенная геометрия + изменение напряжения стенок левого желудочка ведут к крупноочаговому повреждению, некрозу.

Сердце приобретает шарообразную форму + значительно понижается систолическая функция = СВ. Возникают условия для митральной и трикуспидальной регургитации, повышается конечное систолическое давление и конечное диастолическое давление в правом желудочке ® застой в МКК и БКК (одновременно).

Клиника:

Прогрессирующая СН. Особенности:

 - отсутствие провоцирующих факторов

 - нет факторов риска, в прошлом – здоровье.

 - нарастание СН по обоим кругам.

 - может быть клиника тромбоэмболии по обоим кругам.

 - могут быть нарушения ритма на фоне дилатации и снижения СВ.

Диагностика:

Ø  ЭКГ:

- признаки гипертрофии обоих желудочков

- блокада ножек пучка Гиса

- неспецифические изменения

- нарушения ритма

- патологический зубец Q в V₁ – V₄ (признаки ИМ или признаки рубца)

Ø  ЭхоКС:

- резкая дилятация всех полостей: КДР > 6 см (норма 5,6 см), ФВ < 40 %.

- сферическая форма

- диффузная гипокинезия всех стенок одинаково

- смещение створок митрального клапана

- митральная / трикуспидальная регургитация

Ø  Биопсия, только для исключения миокардита, саркоидоза, амилоидоза, а не для подтверждения диагноза.

Редкие формы дилятационной кардиомиопатии:

1.      перипартальная (peripartum) – связана с беременностью и родами. Развитие СН в течение последнего месяца беременности или в течение 5 месяцев после родов.

2.      тахикардиомиопатия – неконтролируемая тахиаритмия в течение 3 – 5 недель. В последствии может восстанавливаться в норму.

Лечение дилятационной кардиомиопатии:

По принципам терапии СН, но есть особенности:

ü  применение лекарственных средств, направленных на подавление аутоиммунных механизмов:

 - глюкокортикоиды

 - интерлейкин, интерферон

 - препараты тимуса

ü  иАПФ ® патогенетическая терапия ® в максимальных дозах

ü  СГ, но в 80 % риск гликозидной интоксикации. Миокард нежизнеспособен и СГ не имеют точки приложения.

ü  b - адренобдокаторы

ü  негликозидные лекарственные средства как компонент терапии для снижения нарастающей левожелудочковой недостаточности.

 Дилятационная кардиомиопатия является показанием для пересадки сердца.

Показания: 3 – 4 ФК СН, если на фоне консервативной терапии он не переводится в 1– 2 ФК.

Динамическое наблюдение:

Крайне неблагоприятный прогноз – 58 % летальности в течении 5 – 10 лет. Наблюдение 1 раз в месяц, если 3 – 4 ФК СН, а так же наблюдение здоровых родственников (ЭхоКС), т.к. наследственный характер.

Гиертрофическая кардиомиопатия:

Заболевание протекает с увеличением массы миокарда при наличии мутантных белков, которые определяют дальнейшее ремоделирование миокарда.

1.      нарушение диастолической функции (расслабление)

2.      нет причины для перегрузки, а гипертрофия есть

Анатомо-топографические формы:

1.      Идеопатичекий гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСАС) – охватывает только перегородку в верхней трети. Перекрывает выход в аорту.

2.      Ассиметрическая гипертрофия верхушки

3.      Гипертрофия только верхушки

4.      Диффузная гипертрофия, симметрия всех отделов миокарда левого желудочка.

Этиология:

Наследственное заболевание. Аутосомно-доминантное наследование в 30 %, остальные 70 % - спорадические. 9 дефектных белков ® цепи миозина, тропонины. Два вида гипертрофия – физиологическая и  вызванная дефектными белками (дезорганизация мышечных волокон).

Патогенез:

Аномальный белок ® нарушение сократимости ® компенсаторно здоровый миокард гипертрофируется ® апоптоз + дезорганизация + фиброз мышечных волокон ® дистрофия + кардиосклероз ® снижение ФВ.

Патогенетические механизмы:

·          Возникают условия для градиента давления, т.к.:

- динамическая обструкция выходного отверстия левого желудочка

- изменение геометрии левого желудочка и расположения сосочковых мышц

- смещение створок митрального клапана, он утолщается и удлиняется

- митральная регургитация

·          Диастолическая дисфункция, снижение степени мышечного расслабления и , следовательно, снижение систолического выброса

·          Ишемия миокарда. Условия для ишемии:

- ¯ количества капилляров

- ­ конечного диастолического давления

- мышечные мостики ® вдавливают артерии

- ­ сократимости миокарда + повышение потребности в кислороде

Клиника:

Обусловленные градиентом давления:

 - головокружения

 - обмороки

Обусловленные ишемией:

 - нарушение ритма (внезапная коронарная смерть)

 - фатальные аритмии (фибрилляция желудочков)

 - боли (кардиалгии, стенокардитические)

 - присоединение инфекционного эндокардита

 - клиника СН

Диагностика:

1.  ЭхоКС:

 - гипертрофия (диффузная). При ассиметричной гипертрофии.

толщина МЖП / толщина задней стенки = > 1,3

 - уменьшение полости левого желудочка < 25 см (конечный систолический размер)

Стадии по градиенту давления на уровне аортального клапана:

2.  Суточное мониторирование ЭКГ

Прогноз: более благоприятный. Течение доброкачественное.

Предикторы внезапной смерти (факторы риска):

 - молодые

 - отягощённый семейный анамнез, неблагоприятный генотип (мутации)

 - повторные синкопальные состояния

 - желудочковая тахикардия / фибрилляция желудочков

 - выраженная обструкция

 - ишемия, которая выявляется при нагрузочных тестах

Лечение (если есть предикторы):

Необходимо снизить риск тотальных аритмий.

 - b - адреноблокаторы в максимальных дозах (пропранолол до 600 мг / сутки);

 - верепамил 20 – 360 мг, если противопоказаны b - адреноблокаторы;

 - кордарон, если от верапамила и b - адреноблокаторов нет эффекта;

 - иАПФ назначают по градиенту давления (снижается градиент давления ® признак СН);

Хирургическое лечение, если повторные желудочковые аритмии:

 - вентрикуломиотомия

 - кардиостимулятор по требованию

 - введение С₂Н₅ОН в коронарные артерии, кровоснабжающие перегородку ® инфаркт ® некроз и нет гипертрофии.

Рестриктивная кардиомиопатия:

Все изменения в эндокарде. Фиброз в эндокарде вызывает нарушение диастолической функции и, в конечном итоге, к СН. Клиника левожелудочковой или правожелудочковой недостаточности. Очень редкое заболевание.

Дифференциальный диагноз диастолической дисфункции:

 - амилоидоз

 - саркоидоз

 - гемохроматоз

 - онкопатология

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка:

Генетическая, наследственная, прогрессирующая патология. Чаще у молодых мужчин. Происходит прогрессирующее замещение миокарда правого желудочка жировой и фиброзной тканью ® нарушение функции правого желудочка. Но гибель может быть от нарушения ритма.

Диагностика:

 - ЭхоКС – гипертрофия правого желудочка без лёгочной гипертензии

 - ЯМРТ

 - КТ

Миокардиодистрофия

Отечественный термин (Ланг). Заболевание сопровождается нарушением обмена веществ. Это вторичное заболевание.

Причины миокардиодистрофий:

§             алкогольная

§             дисгормональная (на фоне климакса)

§             дисэлектролитная

§             тонзилогенная (на фоне хронического тонзиллита)

§             диспротеинемическая

§             анемическая

§             токсическая

§             вследствие физического перенапряжения

§  другие заболевания эндокринной системы (тиреотоксикоз, болезнь Ищенко – Кушинга, ожирение)

Лекарственные средства, воздействующие на миокард токсически - цитостатики (непосредственная кардиотоксичность, изменение коллагеновой сети и др.)

Клиника миокардиодистрофии (неспецифична):

Клиника основного заболевания + кардиальный болевой синдром, перебои, сердцебиения, ведущие к нарушению ритма и признакам СН.

Диагностика: 

·          ЭКГ – неспецифические изменения (депрессия ST, «-» S, «-» T)

·          Проба с калием: ЭКГ ® КСl 6-8 г с фруктовым соком ® через 1,5 часа ЭКГ. Если Экг в норме, проба считается положительной.

·          ЭхоКС для дифференциальной диагностики (пороки, ГКМП)

·          Нагрузочные тесты для дифференциальной диагностики с ИБС

Алкогольное поражение сердца:

Нарушение ритма и боли. При отнятии алкоголя признаки СН уходят и границы сердца возвращаются в норму. Алкогольная кардиомиопатия развивается и у малопьющих – «праздничная болезнь».

Маркеры алкогольной болезни:

 - нарушение обмена веществ (ожирение / похудение)

 - полинейропатия

 - гипергидроз

 - мышечная атрофия

 - тремор

 - пальмарная эритема

 - полнокровие коньюнктивы

 - обложенный язык