Сердечная недостаточность, кардиопатии и пароки сердца. Часть 3.

Болезни перикарда

VII. Констриктивный перикардит. Обычно это позднее осложнение экссудативного перикардита. В развитых странах самые частые причины констриктивного перикардита — перикардиотомия и облучение средостения, а в слаборазвитых — туберкулез.

А. Патофизиология и диагностика. Жесткий, неподатливый перикард препятствует наполнению желудочков, что ведет к повышению в них диастолического давления. В отличие от тампонады сердца констриктивный перикардит развивается исподволь. Постепенно нарастает утомляемость, ухудшается переносимость физической нагрузки и появляются признаки венозного застоя. При физикальном исследовании обнаруживают набухание шейных вен, усиливающееся на вдохе (симптом Куссмауля), выраженный X- и Y-спад на югулярной флебограмме, отеки, асцит, перикардиальный щелчок при аускультации. ЭхоКГ: утолщение перикарда и «рестриктивный» тип трансмитрального кровотока. Утолщение перикарда обнаруживается также при КТ и МРТ. Катетеризация сердца: повышение и выравнивание диастолического давления в полостях сердца. Констриктивный перикардит бывает очень трудно отличить от рестриктивной кардиомиопатии.

Б. Лечение. Радикальный метод — перикардэктомия — характеризуется высокой больничной летальностью (5—10%), но в 90% случаев приводит к заметному улучшению состояния. Если клинические проявления и нарушения гемодинамики незначительны, то ограничивают потребление поваренной соли и жидкости, осторожно назначают диуретики и внимательно наблюдают за больным, чтобы не пропустить нарушений гемодинамики.

VIII. Тампонада сердца возникает из-за повышения давления в полости перикарда при накоплении в ней выпота или крови. Тампонаду сердца может вызвать перикардит любой этиологии (чаще всего — идиопатический, вирусный и паранеопластический), а также травма сердца.

А. Клинические проявления: набухание шейных вен, артериальная гипотония, парадоксальный пульс, тахикардия, признаки периферической гипоперфузии, глухие тоны сердца. ЭКГ: тахикардия, снижение амплитуды зубцов, электрическая альтернация. ЭхоКГ: перикардиальный выпот, диастолическое спадение правого предсердия и правого желудочка, выраженная зависимость внутрисердечного кровотока от фаз дыхания. Катетеризация правых отделов сердца: повышение и выравнивание диастолического давления в полостях сердца; метод помогает определить гемодинамическую значимость перикардиального выпота, особенно у тех, у кого он существует длительное время.

Б. Лечение заключается в проведении неотложной пункции перикарда, а при рецидивах — перикардиотомии или перикардэктомии. Пункцию перикарда проводят под контролем ЭхоКГ. В ожидании пункции в/в вводят инотропные средства и большие объемы физиологического раствора для поддержания наполнения желудочков. Диуретики, нитраты и другие средства, снижающие преднагрузку, противопоказаны.

Пороки сердца

IX. Митральный стеноз вызывает нарушение тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Наиболее частая причина — ревматизм. Значительно более редкие причины — обызвествление клапанного кольца и створок клапана, врожденный порок сердца, коллагенозы, дегенерация биопротеза или тромбоз механического протеза. Миксома левого предсердия и трехпредсердное сердце могут сопровождаться теми же клиническими проявлениями, что и митральный стеноз.

А. Патофизиология. Гемодинамически значимый митральный стеноз вызывает повышение давления в левом предсердии, легочных венах и капиллярах с развитием застоя в легких. Степень повышения давления зависит от площади отверстия митрального клапана, сердечного выброса, ЧСС и наличия мерцательной аритмии, поэтому такие факторы, как тахикардия, физическая нагрузка, лихорадка и беременность, вызывают значительное повышение давления в левом предсердии и могут усугубить проявления сердечной недостаточности. Увеличение левого предсердия и мерцательная аритмия способствуют тромбообразованию в левом предсердии, поэтому при митральном стенозе так часты тромбоэмболии артерий большого круга (без лечения антикоагулянтами — у 20% больных).

Б. Диагностика. Основные жалобы — одышка и кашель, иногда с кровохарканьем, — вызваны венозным застоем в легких. При аускультации сердца выслушиваются усиление I тона сердца («хлопающий» I тон), ранний щелчок открытия митрального клапана и низкочастотный диастолический шум. Выраженность митрального стеноза устанавливают с помощью ЭхоКГ. Для более точной оценки подвижности створок, наличия тромбоза предсердий используют чреспищеводную ЭхоКГ, особенно если при трансторакальной ЭхоКГ нет четкого изображения. Во многих случаях для выбора лечения достаточно ЭхоКГ; катетеризацию сердца (и коронарную ангиографию) проводят тем, у кого нельзя исключить ИБС или результаты ЭхоКГ сильно расходятся с клиническими данными.

В. Медикаментозное лечение

1. Факторы, повышающие давление в левом предсердии, такие, как тахикардия и лихорадка, должны быть устранены. При умеренном и тяжелом митральном стенозе следует избегать тяжелой физической нагрузки.

2. Диуретики (см. гл. 6, п. II.В.4 и гл. 4, п. VI.Б) — основа лечения застоя в легких.

3. Антикоагулянты назначают при пароксизмальной или постоянной формах мерцательной аритмии. Начинают с гепарина, а затем переходят на постоянный прием варфарина (см. гл. 18, пп. XIV.А.2 и XVII). Если сохраняется синусовый ритм, не было тромбоэмболий, а левое предсердие увеличено умеренно и в нем нет тромбов, то антикоагулянты можно не назначать.

4. Лечение мерцательной аритмии. Больные плохо переносят мерцательную аритмию. Пароксизм мерцательной аритмии с нарушениями гемодинамики (артериальная гипотония, отек легких, стенокардия) требует немедленной электрической кардиоверсии. В менее тяжелых случаях сначала снижают ЧСС (см. гл. 7, п. V.А.7.г), а затем пытаются восстановить синусовый ритм. Делать это надо всегда, если только нет значительного увеличения левого предсердия (переднезадний размер > 6 см). Перед медикаментозной или электрической кардиоверсией нужно по меньшей мере на 3 нед назначить антикоагулянты, чтобы уменьшить риск тромбоэмболии сразу после восстановления синусового ритма. После кардиоверсии назначают антиаритмическую терапию с целью предотвратить последующие пароксизмы.

5. Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. гл. 14, п. XVIII).

6. Вторичная профилактика ревматизма показана в молодом возрасте, при повышенном риске стрептококковой инфекции (молодые родители, школьные учителя, медицинский персонал, военнослужащие и люди, живущие в перенаселенных квартирах) и в течение 5 лет после последней ревматической атаки (см. гл. 14, п. XIX.А.3).

Г. Хирургическое лечение

1. Показания.

а. Выраженные жалобы или легочная гипертензия и отношение площади митрального отверстия к площади поверхности тела < 1 см²/м² — показание для хирургического лечения (комиссуротомия, протезирование клапана, баллонная вальвулопластика).

б. Если жалобы умеренные, то ограничиваются назначением диуретиков и периодически повторяют ЭхоКГ.

в. Однократная тромбоэмболия артерий большого круга не считается абсолютным показанием к протезированию митрального клапана, но, поскольку вероятность повторных тромбоэмболий даже на фоне антикоагулянтной терапии высока, протезирование весьма желательно.

2. Баллонная вальвулопластика (расширение митрального отверстия с помощью баллончика) уменьшает трансмитральный градиент давления, что ведет к устранению или уменьшению жалоб. Сущность процедуры та же, что и комиссуротомии, а риск осложнений и летальность ниже. Обязательные условия — отсутствие выраженной митральной недостаточности и обызвествления клапана.

X. Аортальный стеноз. Основные причины у взрослых: обызвествление нормального клапана, обызвествление и фиброз двустворчатого аортального клапана, ревматизм.

А. Патофизиология. Препятствие току крови из левого желудочка в аорту ведет к повышению давления в левом желудочке и его концентрической гипертрофии. В результате уменьшается податливость левого желудочка, повышается диастолическое давление в нем (что само по себе вызывает субэндокардиальную ишемию), увеличиваются масса миокарда и напряжение в стенке, возрастает потребность миокарда в кислороде.

Б. Диагностика. В течение длительного времени аортальный стеноз может не давать жалоб, что затрудняет раннюю его диагностику. Когда же жалобы появляются (классическая триада — стенокардия, обмороки и сердечная недостаточность), это говорит уже о тяжелом поражении. При физикальном исследовании обнаруживают медленный подъем, поздний пик и низкую амплитуду пульсовой волны (медленный и малый пульс) на сонных артериях, грубый веретенообразный мезосистолический шум. Градиент давления между левым желудочком и аортой зависит от площади отверстия клапана и от сердечного выброса, поэтому по мере ухудшения состояния и снижения сердечного выброса интенсивность шума может снижаться. В целом, чем позже шум достигает максимума, тем тяжелее аортальный стеноз. Градиент давления между левым желудочком и аортой можно очень точно определить с помощью ЭхоКГ, но большинству больных перед протезированием клапана все-таки проводят катетеризацию сердца с коронарной ангиографией, чтобы исключить ИБС.

В. Медикаментозное лечение

1. Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. гл. 14, п. XVIII).

2. При умеренном и тяжелом аортальном стенозе следует избегать тяжелой физической нагрузки.

3. Лечить и предотвращать аритмии (см. гл. 7) нужно активно, так как больные с аортальным стенозом их плохо переносят.

4. Дигоксин назначают, только если есть дилатация и нарушения сократимости левого желудочка и явная сердечная недостаточность. Надо, однако, иметь в виду, что тяжелый аортальный стеноз почти не дает возможности увеличить сердечный выброс и средства с инотропным действием при нем малоэффективны.

5. Диуретики применяют для устранения венозного застоя, но назначают их весьма осторожно, поскольку уменьшение преднагрузки может вызвать снижение сердечного выброса и АД.

6. При тяжелом аортальном стенозе нитраты и другие вазодилататоры противопоказаны, поскольку они уменьшают преднагрузку и могут вызвать резкое снижение сердечного выброса и АД. При стенокардии, однако, иногда приходится назначать нитроглицерин, но начинать терапию им нужно только под тщательным наблюдением. При этом для предотвращения чрезмерного снижения преднагрузки часто требуется инфузия физиологического раствора. Если же таким образом устранить вызванную нитроглицерином артериальную гипотонию не удается, то назначают добутамин, дофамин или их сочетание.

7. При легком и умеренном аортальном стенозе в отсутствие жалоб ограничиваются наблюдением и каждые 6—12 мес повторяют ЭхоКГ.

Г. Хирургическое лечение

1. При возникновении жалоб проводят ЭхоКГ и определяют целесообразность протезирования аортального клапана. Если при трансторакальной ЭхоКГ нет четкого изображения, то проводят чреспищеводную ЭхоКГ. Коронарную ангиографию проводят всем мужчинам старше 40 лет и женщинам старше 50 лет, а также всем больным со стенокардией; при сопутствующей митральной недостаточности показана рентгеноконтрастная левая вентрикулография (чтобы не вводить много контрастного вещества, иногда ограничиваются ЭхоКГ). Тяжелый аортальный стеноз (площадь отверстия < 0,75 см²) — показание к протезированию аортального клапана. В тех редких случаях, когда тяжелый аортальный стеноз протекает бессимптомно, показанием к протезированию служат дилатация и нарушения сократимости левого желудочка. При сопутствующей ИБС одновременно с протезированием аортального клапана проводят коронарное шунтирование: уровень кардиохирургии сейчас настолько высок, что проведение такой комбинированной операции почти не увеличивает летальность.

2. Внутриаортальная баллонная контрпульсация позволяет стабилизировать состояние больного с тяжелым аортальным стенозом и сердечной недостаточностью и лучше подготовить его к протезированию клапана. При сопутствующей гемодинамически значимой аортальной недостаточности контрпульсация противопоказана.

3. Баллонная вальвулопластика уменьшает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к улучшению функции левого желудочка и часто — к уменьшению или устранению жалоб. По сравнению с протезированием риск осложнений после вальвулопластики и больничная летальность ниже. К сожалению, у 50% больных в течение 6 мес развивается повторный стеноз. В настоящее время аортальную баллонную вальвулопластику применяют только при противопоказаниях к протезированию.

XI. Митральная недостаточность

А. Хроническая митральная недостаточность. Самая частая причина хронической изолированной (без стеноза) митральной недостаточности — миксоматозная дегенерация митрального клапана. Другие причины — обызвествление клапанного кольца, дисфункция сосочковых мышц при ИБС, инфекционный эндокардит, наследственные болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса—Данло), дилатация левого желудочка.

1. Патофизиология. Обратный ток крови в систолу из левого желудочка в левое предсердие вызывает объемную перегрузку левого желудочка. В начале заболевания сердечный выброс нормальный, но прогрессирование митральной недостаточности приводит к увеличению конечно-диастолического объема левого желудочка, снижению его фракции выброса и появлению право- и левожелудочковой недостаточности.

2. Диагностика. При физикальном исследовании отмечается нормальная пульсация сонных артерий, разлитой верхушечный толчок и пансистолический шум на верхушке сердца. ЭхоКГ позволяет определить степень митральной недостаточности и выявить ее причину. Особенно ценна здесь чреспищеводная ЭхоКГ, которая все больше вытесняет рентгеноконтрастную вентрикулографию.

3. Медикаментозное лечение

а. Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. гл. 14, п. XVIII).

б. Показаны антикоагулянты, особенно при мерцательной аритмии, увеличении левого предсердия и тромбоэмболии в анамнезе. Однако риск тромбоэмболии меньше, чем при митральном стенозе.

в. Мерцательная аритмия обычно возникает уже при выраженной митральной недостаточности и дилатации левого предсердия (лечение описано в гл. 6, пп. IX.В.3—4).

г. Вазодилататоры снижают ОПСС и, уменьшая таким образом фракцию регургитации, повышают сердечный выброс. Применяют нитропруссид натрия, каптоприл, эналаприл и гидралазин.

д. Дигоксин применяют при нарушении сократимости левого желудочка.

е. Диуретики назначают для устранения застоя в легких.

ж. Нитраты снижают преднагрузку и способствуют уменьшению размеров левого желудочка; показано, что их назначение в ряде случаев делает митральную недостаточность менее тяжелой (Am J Cardiol 43:773, 1979).

4. Хирургическое лечение

а. Умеренные и выраженные жалобы на фоне медикаментозного лечения: показана реконструктивная операция на митральном клапане либо его протезирование (при условии, что фракция выброса левого желудочка > 40%).

б. Тяжелая митральная недостаточность, вызванная дилатацией левого желудочка и нарушением его сократимости (фракция выброса < 25%): реконструктивная операция на митральном клапане приводит к улучшению состояния и увеличению сердечного выброса (Am Heart J 129:1165, 1995).

в. Если жалоб нет или они незначительны, то ограничиваются наблюдением и каждые 6—12 мес повторяют ЭхоКГ или изотопную вентрикулографию, чтобы следить за размерами и сократимостью левого желудочка. Если конечно-систолический размер превышает 45 мм или отношение конечно-систолического объема к площади поверхности тела превышает 55 мл/м², то показана реконструктивная операция на митральном клапане или его протезирование (Chest 108:842, 1995). Такая тактика обусловлена тем, что при большей дилатации левого желудочка заметно снижается его сократимость и больные плохо переносят операцию (устранение митральной недостаточности повышает посленагрузку, и левый желудочек с ней справиться уже не в состоянии).

Б. Острая митральная недостаточность. Причины острой митральной недостаточности — ишемия или инфаркт миокарда (дисфункция или разрыв сосочковой мышцы), инфекционный эндокардит и миксоматозная дегенерация (разрыв хорд или створки с образованием молотящей створки), травмы (например, осложнения баллонной вальвулопластики).

1. Патофизиология. По сравнению с хронической митральной недостаточностью острая протекает существенно тяжелее, потому что при ней нет компенсаторной дилатации левого предсердия и желудочка. Давление в легочных венах резко повышается, и возникает отек легких. Острая митральная недостаточность часто приводит к кардиогенному шоку.

2. Медикаментозное лечение

а. Для снижения посленагрузки немедленно вводят нитропруссид натрия, строго следя за АД и центральной гемодинамикой (см. гл. 6, п. II.В.2.б). В половине случаев этого достаточно, чтобы стабилизировать состояние и лучше подготовиться к реконструктивной операции на митральном клапане или к его протезированию.

б. Диуретики (если нет артериальной гипотонии, их можно сочетать с нитратами) применяют для уменьшения застоя в легких (см. гл. 6, п. II.В.4). Но ни диуретики, ни нитраты здесь не являются препаратами первого ряда: чтобы снизить преднагрузку, обычно хватает одного нитропруссида натрия.

в. Внутриаортальная баллонная контрпульсация показана при тяжелых нарушениях гемодинамики для снижения ОПСС и увеличения сердечного выброса.

3. При нарушениях гемодинамики и неэффективности медикаментозного лечения показана экстренная операция. Если позволяет гемодинамика, то при инфекционном эндокардите протезирование митрального клапана желательно отложить на несколько дней для проведения антибиотикотерапии.

XII. Аортальная недостаточность может быть результатом поражения аортального клапана (ревматизм, инфекционный эндокардит, травмы, коллагенозы, двустворчатый аортальный клапан) или корня аорты (артериальная гипертония, расслаивающая аневризма аорты, сифилис, кистозный медионекроз, синдром Марфана, анкилозирующий спондилит). Симптомы хронической аортальной недостаточности развиваются исподволь, тогда как острая аортальная недостаточность проявляется тяжелой сердечной недостаточностью, вплоть до кардиогенного шока.

А. Патофизиология. Обратный ток крови в диастолу из аорты в левый желудочек ведет к увеличению диастолического объема и давления в левом желудочке. В ответ на это развиваются гипертрофия и дилатация левого желудочка, что способствует поддержанию ударного объема и препятствует дальнейшему увеличению диастолического давления в левом желудочке. При острой аортальной недостаточности эти компенсаторные механизмы не работают, поэтому диастолическое давление значительно возрастает. Повышение ОПСС при хронической аортальной недостаточности (например, у больных артериальной гипертонией) усиливает регургитацию и вызывает увеличение диастолического давления в левом желудочке и его объема.

Б. Диагностика. При физикальном исследовании обнаруживают повышение пульсового давления, скачущий пульс и диастолический шум над аортой. ЭхоКГ и аортография подтверждают диагноз.

В. Медикаментозное лечение проводят при хронической легкой или умеренной аортальной недостаточности, а также для стабилизации состояния перед протезированием аортального клапана — при тяжелой или острой аортальной недостаточности.

1. Лечение основного заболевания — инфекционного эндокардита, сифилиса, коллагенозов — проводят одновременно с лечением сердечной недостаточности.

2. Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. гл. 14, п. XVIII).

3. Физические нагрузки должны быть ограничены, если аортальная недостаточность сопровождается дисфункцией левого желудочка. Ходьба и плавание менее опасны, чем изометрические нагрузки (поднятие тяжестей).

4. Ограничение потребления поваренной соли и жидкости, диуретики, дигоксин и вазодилататоры — основа лечения хронической аортальной недостаточности, сопровождающейся дисфункцией левого желудочка. Показано, что при нормальной функции левого желудочка нифедипин уменьшает потребность в протезировании аортального клапана (N Engl J Med 331:689, 1994).

5. Нитропруссид натрия и инотропные средства (см. гл. 6, п. II.В) применяют при острой аортальной недостаточности для стабилизации состояния перед протезированием аортального клапана.

Г. Хирургическое лечение

1. При острой аортальной недостаточности показано неотложное протезирование аортального клапана и реконструктивная операция на корне аорты. При инфекционном эндокардите у больных со стабильной гемодинамикой операцию можно отложить на несколько дней для проведения антибиотикотерапии; при тяжелых нарушениях гемодинамики показана неотложная операция.

2. Показания к протезированию аортального клапана при тяжелой хронической аортальной недостаточности — II—III функциональный класс по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации или дисфункция левого желудочка. Пока же этого нет, периодически повторяют ЭхоКГ, чтобы не пропустить момент, когда появятся нарушения сократимости левого желудочка. Показано, что долгосрочный прогноз после протезирования аортального клапана сильно зависит от конечно-систолического объема левого желудочка и его сократимости перед операцией.