Дж. Снайдер
I. Общие принципы
А. Питание
1. Оценка питательного статуса
а. Рост и вес. Используют следующие показатели.
1) Вес/возраст.
2) Рост/возраст.
3) Вес/рост (см. гл. 2, п. II.А.1).
б. Антропометрия
1) Толщина кожной складки над трицепсом.
2) Окружность плеча.
3) Окружность головы.
в. Анализы крови
1) Общий анализ крови.
2) Кожные пробы на туберкулез и кандидоз.
3) Уровни общего белка, альбумина, трансферрина и глобулинов.
4) Активность печеночных ферментов.
5) Железо и железосвязывающая способность сыворотки.
6) Минеральные вещества.
г. Анализы мочи
1) Креатинин и отношение креатинин/рост (Pediatrics 46:696, 1970).
2) Азот.
3) Минеральные вещества.
2. При дефиците отдельных компонентов питания назначают специальные диеты. Больных, не способных самостоятельно принимать пищу, кормят через назогастральный или назоеюнальный зонд, используя специальные готовые препараты (см. табл. 10.1). Выбор смеси — см. табл. 10.2.
3. Лечебное питание
а. Общие принципы
1) Ликвидируют нарушения водно-электролитного баланса (гипонатриемию, гипоосмоляльность, ацидоз, гипомагниемию, гипокалиемию). Исключают гипофосфатемию.
2) Лечат инфекции.
3) Обеспечивают потребность в белках. Начинают с 1 г/кг/сут, затем дозу увеличивают в зависимости от переносимости.
4) Обеспечивают энергетические потребности.
а) При тяжелом истощении начинают с 50 ккал/кг/сут, увеличивая калорийность каждые 2—3 сут на 25 ккал/кг/сут в зависимости от переносимости.
б) При легком и умеренном истощении начальная калорийность составляет 80—100 ккал/кг/сут.
5) Для предотвращения поноса, вызванного дефицитом дисахаридаз, назначают препараты, не содержащие лактозу и сахарозу.
6) Грудным детям с анорексией показано питание через назогастральный зонд.
7) Используют витаминные и минеральные добавки.
б. Полное парентеральное питание. Если энтеральное питание противопоказано, питательные вещества вводят в/в. Как правило, препараты вводят через центральную вену. Однако, если парентеральное питание проводят недолго (до 2 нед), можно использовать периферическую вену.
1) Основные источники белков — белковый гидролизат или растворы аминокислот. У детей суточная потребность в белках составляет 2—4 г/кг.
2) Глюкоза обеспечивает львиную долю калорийности в смесях для парентерального питания. У большинства грудных детей суточная потребность в глюкозе достигает 25—30 г/кг/сут. В растворы для парентерального питания должны входить также вода, электролиты, минеральные вещества и витамины.
3) Жировые эмульсии (например, Intralipid, препарат на основе соевого масла) предупреждают дефицит незаменимых жирных кислот. Их выпускают в виде 10% и 20% эмульсии с калорийностью 1,1 и 2 ккал/мл соответственно. На долю жировых эмульсий должно приходиться 5—10% калорийности питания. Рекомендуются следующие дозы:
а) 5—10 мл/кг на первые 10 кг веса;
б) 2,5—5 мл/кг на следующие 10 кг веса;
в) 1,25—2,5 мл/кг на каждый килограмм веса сверх 20 кг. Максимальная суточная доза — 4 г/кг.
4) Калорийность растворов для парентерального питания:
а) раствор аминокислот — 3,33 ккал/мл;
б) 10% глюкоза — 0,34 ккал/мл;
в) 20% глюкоза — 0,68 ккал/мл;
г) 30% глюкоза — 1,02 ккал/мл;
д) PN 10 — 0,39 ккал/мл;
е) PN 20 — 0,73 ккал/мл.
5) Через периферическую вену обычно вводят раствор, содержащий 10% глюкозы и 2% белков, воду, электролиты, минеральные вещества и витамины. Раствор вводят со скоростью 150 мл/кг/сут, обеспечивая 50 ккал/кг/сут. Этого вполне достаточно для предупреждения отрицательного азотистого баланса.
6) Показания к полному парентеральному питанию. Полное парентеральное питание назначают для обеспечения полноценного питания (если другим способом это сделать невозможно), а также при хроническом поносе; воспалительных заболеваниях кишечника, осложненных свищом или задержкой физического развития; панкреатите, осложненном ложной кистой; синдроме короткой кишки; повреждении пищевода; в послеоперационном периоде.
7) Подготовка и проведение полного парентерального питания
а) Устанавливают катетер в центральную вену; проверяют его положение рентгенографически.
б) В течение 12—24 ч вводят 10% глюкозу, добавляя в раствор необходимое количество электролитов. Объем вводимого раствора равен минимальной потребности в воде (см. гл. 7, п. II.А).
в) В последующие 12 ч вводят 20% глюкозу и аминокислотный раствор (3 г/сут аминокислот). Скорость инфузии увеличивают приблизительно на 10% каждые 12 ч, пока объем инфузионных растворов не достигнет 135 мл/кг/сут (независимо от возраста). Такой объем растворов обеспечивает поступление 110 ккал/кг/сут. У новорожденных потребность в воде может достигать 200 мл/кг/сут; в этом случае уменьшают дозу аминокислот.
г) Введение жировых эмульсий
i) Используют Y-образное соединение и микрофильтр. В одно колено вводят жировую эмульсию, а в другое — глюкозо-аминокислотно-электролитный раствор, чтобы они смешивались ближе к вене. Допустимо введение через периферическую вену.
ii) Начальная скорость инфузии 10% жировой эмульсии — 15 мл/кг/сут. Длительность инфузии — 6—12 ч. В отсутствие гиперлипопротеидемии скорость инфузии увеличивают на 5 мл/кг/сут до 30—40 мл/кг/сут.
д) Для одновременного в/в введения питательных смесей и лекарственных средств используют только многоканальные катетеры.
е) По возможности полное парентеральное питание осуществляют ночью, перекрывая инфузионную систему днем, чтобы ребенок мог свободно двигаться.
8) Исследования, проводимые при полном парентеральном питании
а) Ежедневно взвешивают больного.
б) Оценивают потребление и выделение воды и электролитов, проводят качественное определение глюкозы и кетоновых тел во всех порциях мочи.
в) В период увеличения объема инфузионных растворов — ежедневно, в дальнейшем, когда режим инфузии установится, — еженедельно измеряют уровни АМК, натрия, калия, хлорида и глюкозы плазмы.
г) Перед началом полного парентерального питания, а затем еженедельно проводят общий анализ крови, определяют уровни кальция, магния, фосфора, общего белка, билирубина, креатинина, активность АсАТ, АлАТ, щелочной фосфатазы и ЛДГ в крови.
д) Перед началом полного парентерального питания, а затем ежемесячно измеряют уровни меди, цинка и железа.
е) Ежедневно оценивают уровень липидов в крови.
ж) Каждые 2 нед в моче, собранной за сутки, определяют уровни кальция, магния, фосфата и креатинина.
9) Осложнения полного парентерального питания
а) Наиболее тяжелое осложнение — катетерная инфекция. Возбудителями бывают грибы (обычно Candida albicans) и бактерии.
i) Необходимо тщательно следить за венозным катетером.
ii) Первым признаком инфекции может быть глюкозурия. В этом случае берут несколько проб крови для посева из центральной вены, в которой установлен катетер, и из периферической вены.
iii) При подтвержденном сепсисе венозный катетер удаляют.
б) Поражение печени
i) Часто встречаются гепатомегалия, повышение активности аминотрансфераз, удлинение ПВ и АЧТВ. В биоптатах печени обнаруживают признаки жировой дистрофии.
ii) У недоношенных нередко развивается холестатическое поражение печени.
в) Метаболические осложнения
i) Гипергликемия развивается при сепсисе, болезнях почек и у недоношенных.
ii) Гипогликемия — распространенное тяжелое осложнение, возникающее при резком прекращении полного парентерального питания.
iii) При введении значительное количества белка (4 г/кг/сут) у недоношенных и больных с нарушением функции почек возможен ацидоз.
iv) Гипомагниемия наблюдается при истощении запасов магния, например при хроническом поносе.
v) Гиперлипопротеидемия появляется при избыточном введении жировых эмульсий.
vi) Гипераммониемия.
vii) Гипокальциемия.
viii) Описаны случаи дефицита карнитина и селена.
г) Дефицит микроэлементов
i) Дефицит меди проявляется анемией, нейтропенией и сыпью.
ii) Признаки дефицита цинка — эритематозная, пятнисто-папулезная сыпь (энтеропатический акродерматит) на лице, туловище, в области пястно-фаланговых суставов и промежности. Иногда снижена активность щелочной фосфатазы.
д) Другие осложнения
i) При неправильной установке катетера возникают нарушения ритма сердца.
ii) Венозные тромбозы редки.
iii) Воздушная эмболия возможна только при случайном нарушении герметичности инфузионной системы.
iv) При введении растворов через периферическую вену в месте инфузии может развиться некроз кожи.
е) Осложнения инфузии жировых эмульсий
i) Жировые эмульсии вытесняют билирубин из комплекса с альбумином, поэтому их не назначают грудным детям с желтухой.
ii) Возможна эозинофилия.
iii) Жировые эмульсии противопоказаны при гиперлипопротеидемии и тяжелых заболеваниях печени.
Б. Лабораторные и инструментальные исследования при болезнях ЖКТ
1. Исследование кала
а. Оценивают консистенцию, запах, наличие крови и слизи (большое количество крови и слизи в кале указывает на колит). При микроскопии с добавлением физиологического раствора ираствора Люголя выявляют паразитов.
б. Тест на восстановители (Клинитест)
1) Свежий кал смешивают с водой в соотношении 1:2. Для диагностики дефицита дисахаридаз проводят гидролиз с HCl (1 моль/л) и кипятят в течение 30 с.
2) Центрифугируют, затем к 15 каплям надосадочной жидкости добавляют 1 таблетку Клинитеста.
3) Положительный результат (содержание восстановителей 0,5% и более) указывает на присутствие глюкозы или других восстановителей (например, при дефиците дисахаридаз).
в. pH кала
1) В норме pH кала — 7—8.
2) При дефиците дисахаридаз pH кала снижается из-за наличия органических кислот.
3) Повышение pH наблюдается при секреторном поносе.
г. Анализ кала на скрытую кровь (гваяковая проба).
д. Окраска суданом на жиры (качественное исследование). Образцы кала помещают на 2 предметных стекла. К одному препарату добавляют 2 капли 95% этанола и несколько капель судана черного, к другому препарату — 2—4 капли 35% уксусной кислоты и несколько капель судана черного. Препараты накрывают покровными стеклами. Первый под микроскопом исследуют на нейтральные жиры, второй — на жирные кислоты и мыла (N. Engl. J. Med. 264:85—87, 1961). Результат положителен, если в препарате обнаруживают капли жира, окрашенные в красный цвет. Чем больше обнаружено капель, тем выше экскреция жиров с калом.
е. Лейкоциты
1) Кал окрашивают метиленовым синим, по Райту или по Граму.
2) Лейкоциты в кале характерны для неспецифического язвенного колита, болезни Крона, инфекций, вызванных Campylobacter spp., Salmonella spp. (в том числе Salmonella typhi), Shigella spp., Clostridium difficile, патогенными штаммами Escherichia coli. При шигеллезе преобладают палочкоядерные нейтрофилы.
ж. Паразиты. Если нет возможности сразу провести исследование, пробы кала консервируют, используя специальные наборы.
2. Определение экскреции жиров с калом — лучший метод диагностики стеатореи.
а. Собирают кал, выделенный за 72 ч.
б. Экскрецию жиров оценивают в процентах от потребленных жиров, поэтому в период исследования необходимо регистрировать вид и количество принятой пищи. Рацион должен содержать не менее 35% жиров. Коэффициент всасывания вычисляют по формуле:
(содержание жира в пище — содержание жира в кале)/содержание жира в пище ґ 100.
в. Нормальные величины коэффициента всасывания: недоношенные — 60—75%; новорожденные — 80—85%; возраст от 10 мес до 3 лет — 85—95%; возраст старше 3 лет — 95%. У грудных детей при естественном вскармливании коэффициент всасывания меньше указанных величин.
3. Проба с ксилозой помогает выявить нарушение всасывания в тонкой кишке. Хотя диагностическая ценность этой пробы спорна, ее используют в качестве отборочной.
а. Утром натощак дают 14,5 г/м2 ксилозы.
б. Через 1 ч измеряют уровень ксилозы в сыворотке. В норме он превышает 25 мг%.
в. При задержке прохождения пищи в кишечник результат пробы может быть ложноположительным.
4. Для диагностики нарушений всасывания лактозы и сахарозы измеряют содержание водорода в выдыхаемом воздухе после приема этих веществ.
а. Утром натощак дают нагрузочную дозу лактозы или сахарозы.
б. Затем надевают дыхательную маску и в течение 3 ч каждые 30 мин набирают в шприц по 3—5 мл выдыхаемого воздуха.
в. Результат пробы положительный, если содержание водорода в выдыхаемом воздухе превышает 14 мг/м3.
г. Изменение нормальной микрофлоры кишечника (например, вследствие лечения антибиотиками) может быть причиной ложноположительного или ложноотрицательного результата. Поэтому в течение недели перед проведением исследования нельзя назначать антибиотики.
5. Биопсия тощей кишки — ценный метод диагностики диффузных поражений слизистой кишечника, в том числе целиакии, болезни Уиппла, абеталипопротеидемии, агаммаглобулинемии.
а. Перед биопсией определяют число тромбоцитов, ПВ и АЧТВ.
б. Исследование проводят утром натощак. У детей в возрасте от 6 мес до 6—7 лет используют премедикацию хлорпромазином (1 мг/кг в/м) и пентобарбиталом (4 мг/кг в/м). Детям постарше достаточно анестезии глотки с помощью аэрозоля с местным анестетиком (например, тетракаином).
в. Биоптат используют для гистологического исследования, определения дисахаридов и выявления лямблий.
6. Дуоденальное содержимое исследуют на паразитов, особенно Giardia lamblia, и высевают на аэробные и анаэробные бактерии. Материал для исследования получают при дуоденальном зондировании или эзофагогастродуоденоскопии.
7. Потовый тест. Для стимуляции потоотделения применяют электрофорез с пилокарпином. Анализ электролитного состава пота позволяет выявить муковисцидоз в 99% случаев.
8. Проба Шиллинга — оценка всасывания витамина B12 в кишечнике — показана при B12-дефицитной анемии, поражении подвздошной кишки, синдроме нарушенного всасывания, недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы, избыточном росте бактерий, болезни Крона.
9. Пищеводная манометрия позволяет выявить нарушения моторики пищевода и его сфинктеров. Ее проводят при системной склеродермии, ахалазии, диффузном спазме пищевода, патологическом желудочно-пищеводном рефлюксе.
10. Ректальная манометрия дает возможность оценить функцию сфинктеров заднего прохода (расслабление и сокращение). С ее помощью можно диагностировать болезнь Гиршспрунга.
11. Рентгенологические исследования
а. Повторная рентгенография верхних отделов ЖКТ и оценка прохождения контрастного вещества по кишечнику.
б. Ирригоскопия.
в. Холецистография (с приемом рентгеноконтрастного вещества внутрь).
г. Чрескожная чреспеченочная холангиография.
12. Изотопные исследования и УЗИ
а. УЗИ печени, желчных путей и поджелудочной железы.
б. Сцинтиграфия с 99mTc (для диагностики патологического желудочно-пищеводного рефлюкса, аспирационной пневмонии или оценки опорожнения желудка).
в. Изотопная холеграфия с иминодиуксусной кислотой или ее производными (для оценки экскреции билирубина).
г. Сцинтиграфия печени и селезенки.
13. Эндоскопические исследования
а. Эзофагогастродуоденоскопия.
б. Ректороманоскопия.
в. Колоноскопия.
г. Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография.
14. КТ и МРТ.
