Некоронарогенные заболевания миокарда
Классификация:
1. миокардиты
2. миокардиодистрофии
3. кардиомиопатии
4. опухоли миокарда
Термин «кардиомиопатия» был введён в 1957 г. и означал заболевание сердца неизвестной этиологии, но со временем его сущность поменялась.
Кардиомиопатии (1995 г) – болезни миокарда, ассоциированные с нарушением его функции.
Классификация:
1. дилятационная (ДКМП)
2. гипертрофическая (ГКМП)
3. рестриктивная (РКМП)
4. аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (аритмогенная дисплазия правого желудочка – АДПЖ)
5. специфическая (СКМП)
6. неклассифицируемая: - фиброэластоз
- с самостоятельным поражением митохондрий
Специфическая кардиомиопатия:
Болезнь миокарда, ассоциированная со специфическими или системными нарушениями.
Например: - гипертензивная КМП
- ишемическая КМП
- воспалительная КМП
Дилятационная кардиомиопатия:
60 % - диагноз исключение. Это заболевание, сопровождающееся КМП, ухудшением систолической функции и дилатацией всех отделов сердца.
Этиология:
1. Воспалительный механизм развития:
Ø хронический вялотекущий миокардит
Ø исход перенесённого миокардита в прошлом (в крови АТ к энтеровирусу)
Ø аутоиммунная теория
Ø активация иммунного ответа у больного на вирус
2. Метаболический: врождённые или приобретённые нарушения метаболизма – дефицит ЛДГ, селена, корнитина.
3. Наследственный: дефект иммунного ответа + семейные формы. Наследование аутосомно-доминантное (6 локусов в хромосоме отвечает за синтез кардиальных белков). Так же есть митохондриальные ДКМП за счёт дефектных митохондриальных ДНК. Эти заболевания диагностируются в детстве.
Патоморфология:
Поражаются все субклеточные структуры, дегенеративные и дистрофические изменения в миокарде. Можно найти фиброзированные участки некоронарогенного некроза, гипертрофию, атрофию.
Патогенез:
Структурная геометрическая перестройка миокарда в патогенезе ДКМП. Нарушенная геометрия + изменение напряжения стенок левого желудочка ведут к крупноочаговому повреждению, некрозу.
Сердце приобретает шарообразную форму + значительно понижается систолическая функция = СВ. Возникают условия для митральной и трикуспидальной регургитации, повышается конечное систолическое давление и конечное диастолическое давление в правом желудочке ® застой в МКК и БКК (одновременно).
Клиника:
Прогрессирующая СН. Особенности:
- отсутствие провоцирующих факторов
- нет факторов риска, в прошлом – здоровье.
- нарастание СН по обоим кругам.
- может быть клиника тромбоэмболии по обоим кругам.
- могут быть нарушения ритма на фоне дилатации и снижения СВ.
Диагностика:
Ø ЭКГ:
- признаки гипертрофии обоих желудочков
- блокада ножек пучка Гиса
- неспецифические изменения
- нарушения ритма
- патологический зубец Q в V1 – V4 (признаки ИМ или признаки рубца)
Ø ЭхоКС:
- резкая дилятация всех полостей: КДР > 6 см (норма 5,6 см), ФВ < 40 %.
- сферическая форма
- диффузная гипокинезия всех стенок одинаково
- смещение створок митрального клапана
- митральная / трикуспидальная регургитация
Ø Биопсия, только для исключения миокардита, саркоидоза, амилоидоза, а не для подтверждения диагноза.
Редкие формы дилятационной кардиомиопатии:
1. перипартальная (peripartum) – связана с беременностью и родами. Развитие СН в течение последнего месяца беременности или в течение 5 месяцев после родов.
2. тахикардиомиопатия – неконтролируемая тахиаритмия в течение 3 – 5 недель. В последствии может восстанавливаться в норму.
Лечение дилятационной кардиомиопатии:
По принципам терапии СН, но есть особенности:
ü применение лекарственных средств, направленных на подавление аутоиммунных механизмов:
- глюкокортикоиды
- интерлейкин, интерферон
- препараты тимуса
ü иАПФ ® патогенетическая терапия ® в максимальных дозах
ü СГ, но в 80 % риск гликозидной интоксикации. Миокард нежизнеспособен и СГ не имеют точки приложения.
ü b - адренобдокаторы
ü негликозидные лекарственные средства как компонент терапии для снижения нарастающей левожелудочковой недостаточности.
Дилятационная кардиомиопатия является показанием для пересадки сердца.
Показания: 3 – 4 ФК СН, если на фоне консервативной терапии он не переводится в 1– 2 ФК.
Динамическое наблюдение:
Крайне неблагоприятный прогноз – 58 % летальности в течении 5 – 10 лет. Наблюдение 1 раз в месяц, если 3 – 4 ФК СН, а так же наблюдение здоровых родственников (ЭхоКС), т.к. наследственный характер.
Гиертрофическая кардиомиопатия:
Заболевание протекает с увеличением массы миокарда при наличии мутантных белков, которые определяют дальнейшее ремоделирование миокарда.
1. нарушение диастолической функции (расслабление)
2. нет причины для перегрузки, а гипертрофия есть
Анатомо-топографические формы:
1. Идеопатичекий гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСАС) – охватывает только перегородку в верхней трети. Перекрывает выход в аорту.
2. Ассиметрическая гипертрофия верхушки
3. Гипертрофия только верхушки
4. Диффузная гипертрофия, симметрия всех отделов миокарда левого желудочка.
Этиология:
Наследственное заболевание. Аутосомно-доминантное наследование в 30 %, остальные 70 % - спорадические. 9 дефектных белков ® цепи миозина, тропонины. Два вида гипертрофия – физиологическая и вызванная дефектными белками (дезорганизация мышечных волокон).
Патогенез:
Аномальный белок ® нарушение сократимости ® компенсаторно здоровый миокард гипертрофируется ® апоптоз + дезорганизация + фиброз мышечных волокон ® дистрофия + кардиосклероз ® снижение ФВ.
Патогенетические механизмы:
· Возникают условия для градиента давления, т.к.:
- динамическая обструкция выходного отверстия левого желудочка
- изменение геометрии левого желудочка и расположения сосочковых мышц
- смещение створок митрального клапана, он утолщается и удлиняется
- митральная регургитация
· Диастолическая дисфункция, снижение степени мышечного расслабления и , следовательно, снижение систолического выброса
· Ишемия миокарда. Условия для ишемии:
- ¯ количества капилляров
- конечного диастолического давления
- мышечные мостики ® вдавливают артерии
- сократимости миокарда + повышение потребности в кислороде
Клиника:
Обусловленные градиентом давления:
- головокружения
- обмороки
Обусловленные ишемией:
- нарушение ритма (внезапная коронарная смерть)
- фатальные аритмии (фибрилляция желудочков)
- боли (кардиалгии, стенокардитические)
- присоединение инфекционного эндокардита
- клиника СН
Диагностика:
1. ЭхоКС:
- гипертрофия (диффузная). При ассиметричной гипертрофии.
толщина МЖП / толщина задней стенки = > 1,3
- уменьшение полости левого желудочка < 25 см (конечный систолический размер)
Стадии по градиенту давления на уровне аортального клапана:
|
I |
до 25 мм рт. ст. |
|
II |
до 35 мм рт. ст. |
|
III |
до 40 мм рт. ст. |
|
IV |
> 40 мм рт. ст. |
2. Суточное мониторирование ЭКГ
Прогноз: более благоприятный. Течение доброкачественное.
Предикторы внезапной смерти (факторы риска):
- молодые
- отягощённый семейный анамнез, неблагоприятный генотип (мутации)
- повторные синкопальные состояния
- желудочковая тахикардия / фибрилляция желудочков
- выраженная обструкция
- ишемия, которая выявляется при нагрузочных тестах
Лечение (если есть предикторы):
Необходимо снизить риск тотальных аритмий.
- b - адреноблокаторы в максимальных дозах (пропранолол до 600 мг / сутки);
- верепамил 20 – 360 мг, если противопоказаны b - адреноблокаторы;
- кордарон, если от верапамила и b - адреноблокаторов нет эффекта;
- иАПФ назначают по градиенту давления (снижается градиент давления ® признак СН);
Хирургическое лечение, если повторные желудочковые аритмии:
- вентрикуломиотомия
- кардиостимулятор по требованию
- введение С2Н5ОН в коронарные артерии, кровоснабжающие перегородку ® инфаркт ® некроз и нет гипертрофии.
Рестриктивная кардиомиопатия:
Все изменения в эндокарде. Фиброз в эндокарде вызывает нарушение диастолической функции и, в конечном итоге, к СН. Клиника левожелудочковой или правожелудочковой недостаточности. Очень редкое заболевание.
Дифференциальный диагноз диастолической дисфункции:
- амилоидоз
- саркоидоз
- гемохроматоз
- онкопатология
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка:
Генетическая, наследственная, прогрессирующая патология. Чаще у молодых мужчин. Происходит прогрессирующее замещение миокарда правого желудочка жировой и фиброзной тканью ® нарушение функции правого желудочка. Но гибель может быть от нарушения ритма.
Диагностика:
- ЭхоКС – гипертрофия правого желудочка без лёгочной гипертензии
- ЯМРТ
- КТ
Миокардиодистрофия
Отечественный термин (Ланг). Заболевание сопровождается нарушением обмена веществ. Это вторичное заболевание.
Причины миокардиодистрофий:
§ алкогольная
§ дисгормональная (на фоне климакса)
§ дисэлектролитная
§ тонзилогенная (на фоне хронического тонзиллита)
§ диспротеинемическая
§ анемическая
§ токсическая
§ вследствие физического перенапряжения
§ другие заболевания эндокринной системы (тиреотоксикоз, болезнь Ищенко – Кушинга, ожирение)
Лекарственные средства, воздействующие на миокард токсически - цитостатики (непосредственная кардиотоксичность, изменение коллагеновой сети и др.)
Клиника миокардиодистрофии (неспецифична):
Клиника основного заболевания + кардиальный болевой синдром, перебои, сердцебиения, ведущие к нарушению ритма и признакам СН.
Диагностика:
· ЭКГ – неспецифические изменения (депрессия ST, «-» S, «-» T)
· Проба с калием: ЭКГ ® КСl 6-8 г с фруктовым соком ® через 1,5 часа ЭКГ. Если Экг в норме, проба считается положительной.
· ЭхоКС для дифференциальной диагностики (пороки, ГКМП)
· Нагрузочные тесты для дифференциальной диагностики с ИБС
Алкогольное поражение сердца:
Нарушение ритма и боли. При отнятии алкоголя признаки СН уходят и границы сердца возвращаются в норму. Алкогольная кардиомиопатия развивается и у малопьющих – «праздничная болезнь».
Маркеры алкогольной болезни:
- нарушение обмена веществ (ожирение / похудение)
- полинейропатия
- гипергидроз
- мышечная атрофия
- тремор
- пальмарная эритема
- полнокровие коньюнктивы
- обложенный язык
