Воспалительные заболевания кишечника
1. Неспецифический язвенный колит — хроническое воспалительное поражение слизистой толстой кишки.
а. Этиология неизвестна. Предполагается участие генетических, средовых, психологических, инфекционных и иммунных механизмов.
б. Обследование
1) В анамнезе — понос, кровь в кале, рецидивирующая боль в животе.
2) Наряду с желудочно-кишечными нарушениями наблюдаются артрит, узловатая эритема, увеит, эписклерит, поражение печени. Возможна задержка физического развития.
3) В отсутствие осложнений (токсический мегаколон, перфорация) осмотр живота отклонений не выявляет.
4) Лабораторные и инструментальные исследования. Проводят общий анализ крови, анализ и посев кала, исследование кала на паразитов, определение уровней сывороточных белков, ректороманоскопию, биопсию прямой кишки, ирригоскопию, рентгенографию верхних отделов ЖКТ.
в. Диагностика
1) В кале содержатся эритроциты и лейкоциты.
2) Результаты посева кала и исследования на паразитов отрицательны.
3) Выявляют анемию, лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, увеличение СОЭ.
4) Уровень альбумина в сыворотке в пределах нормы или снижен.
5) При ректороманоскопии и биопсии прямой кишки обнаруживают признаки воспаления.
6) На ранних стадиях болезни данные ирригоскопии нормальные, впоследствии появляются признаки колита.
7) Туберкулиновая кожная проба отрицательная.
г. Лечение зависит от тяжести заболевания.
1) Сульфасалазин — препарат выбора при легком и умеренном колите. Начинают с 500 мг/сут, затем в течение 4—5 сут дозу увеличивают до 2—3 г/сут в 3 приема. Побочные эффекты — лейкопения, агранулоцитоз, гемолитическая анемия, артралгия, головная боль, сыпь; изредка встречается кровотечение из нижних отделов ЖКТ.
2) Кортикостероиды — основное средство лечения воспалительных заболеваний кишечника. Если сульфасалазин неэффективен, дополнительно назначают преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь. Для в/в введения пригоден метилпреднизолон, 1—2 мг/кг/сут, дозу разделяют и вводят 2—4 раза в сутки. Если поражена только прямая кишка, метилпреднизолон вводят ректально.
3) Если кортикостероидная терапия безуспешна или развилась стероидная зависимость, применяют иммунодепрессанты (азатиоприн, меркаптопурин). В тяжелых случаях назначаютциклоспорин.
4) Иногда назначают парентеральное питание или зондовое питание элементными смесями.
5) Консультация психиатра помогает больному и родителям адаптироваться к хроническому заболеванию.
6) Показания к колэктомии
а) перфорация;
б) токсический мегаколон;
в) массивное кровотечение;
г) выраженные побочные эффекты кортикостероидов;
д) задержка физического развития;
е) инвалидизирующие симптомы;
ж) злокачественное перерождение.
При длительном течении повышен риск рака толстой кишки. Если заболевание продолжается более 10 лет, необходимы ежегодные колоноскопия и биопсия прямой кишки; при обнаружении дисплазии проводят колэктомию.
2. Болезнь Крона — хронический воспалительный процесс, который может возникать в любом отделе ЖКТ, от пищевода до прямой кишки. Воспаление преимущественно захватывает подслизистый слой, но может распространяться и на все слои кишечной стенки. Чаще всего поражаются дистальный отдел подвздошной кишки и толстая кишка.
а. Этиология неизвестна.
б. Обследование
1) В анамнезе отмечаются задержка физического развития, приступы лихорадки, боль в животе. Понос встречается реже, чем при неспецифическом язвенном колите. К системным проявлениям болезни относятся артрит, узловатая эритема, увеит, афтозный стоматит.
2) При физикальном исследовании обнаруживают истощение, болезненность при пальпации живота и объемное образование в брюшной полости; при пальцевом ректальном исследовании — трещины заднего прохода и параректальные свищи, кровь и слизь в отделяемом из прямой кишки.
3) Лабораторные и инструментальные исследования включают анализ кала; общий анализ крови; определение уровней сывороточных белков, электролитов, железа, фолиевой кислоты и железосвязывающей способности сыворотки; ректороманоскопию, ирригоскопию, рентгенографию верхних отделов ЖКТ.
в. Диагностика
1) Результаты посева и исследования кала на паразитов отрицательны. В кале присутствуют лейкоциты, а при колите — кровь.
2) Отмечаются анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, повышение СОЭ.
3) Туберкулиновая кожная проба отрицательна.
4) Уровни сывороточного железа и фолиевой кислоты снижены, железосвязывающая способность сыворотки повышена.
5) Иногда снижен уровень сывороточного альбумина.
6) Ирригоскопия, рентгенография верхних отделов ЖКТ и ректороманоскопия позволяют диагностировать поражение ЖКТ.
7) У 30% больных имеется тяжелая задержка физического развития, хотя нарушение всасывания наблюдается менее чем в 5% случаев. По-видимому, задержка развития обусловлена недостаточным поступлением калорий и высокой активностью воспалительного процесса.
8) Типичны периоды обострений и ремиссий.
9) Возможно нарушение всасывания витамина B12, которое выявляют с помощью пробы Шиллинга.
г. Лечение
1) При колите назначают сульфасалазин и кортикостероиды (см. гл. 10, п. II.И.1.г).
2) При илеите средством выбора служат кортикостероиды; сульфасалазин неэффективен. Если кортикостероиды вызывают выраженные побочные эффекты или развивается стероидная зависимость, используют азатиоприн и меркаптопурин.
3) При свище применяют метронидазол, 250 мг внутрь 3 раза в сутки.
4) Антидиарейные средства (дезодорированная настойка опия, дифеноксилат, лоперамид) рекомендуют только при хронической форме болезни Крона, протекающей с поносом и тенезмами.
5) При задержке физического развития показано питание элементными смесями.
6) Если кортикостероиды неэффективны, в препубертатном периоде для ускорения физического и полового развития назначают полное парентеральное питание.
7) Консультация психиатра помогает больному и семье адаптироваться к хронической инвалидизирующей болезни.
8) Показания к хирургическому вмешательству
а) перфорация;
б) кишечная непроходимость;
в) обширное поражение области заднего прохода или прямой кишки, не поддающееся консервативному лечению;
г) тяжелая задержка физического развития (операцию проводят в том случае, если можно удалить пораженный участок кишки).
В табл. 10.7 приведена сравнительная характеристика неспецифического язвенного колита и болезни Крона.
К. Болезнь Гиршспрунга (врожденный аганглиоз кишечника, врожденный мегаколон) характеризуется врожденным отсутствием интрамуральных нервных сплетений (Ауэрбаха и Мейсснера) в прямой и толстой кишке различной протяженности. Частота болезни — 1:5000. В 10% случаев заболевание имеется в семейном анамнезе.
1. Этиология неизвестна.
2. Обследование
а. Анамнез. У новорожденных заболевание проявляется в первые сутки жизни (не отходит меконий) или на первой неделе жизни (рвота желчью). Позднее наблюдаются стойкие запоры.
б. Пальцевое ректальное исследование. Сначала сфинктер заднего прохода сжат, а прямая кишка пустая, затем кал и газы отходят фонтаном. У новорожденных наиболее заметный симптом — вздутие живота. У детей постарше в толстой кишке пальпируют каловые массы.
в. Лабораторные и инструментальные исследования. Необходимы обзорная рентгенография брюшной полости, ирригоскопия, ректальная манометрия и биопсия прямой кишки.
3. Диагностика
а. Рентгенография брюшной полости в задней прямой проекции. Толстая кишка расширена; газы в прямой кишке отсутствуют.
б. Ирригоскопия. Пораженный участок сужен, а вышележащий отдел кишечника расширен (у новорожденных эти признаки наблюдаются не всегда). Через 24 ч после введения барияконтраст все еще обнаруживается в кишечнике. Очистительную клизму перед исследованием не ставят.
в. Ректальная манометрия. Отсутствует рефлекторное расслабление внутреннего сфинктера заднего прохода.
г. Биопсия прямой кишки позволяет поставить окончательный диагноз. Если при аспирационной биопсии нервных клеток не обнаруживают, показана открытая биопсия кишечной стенки. Иногда необходимо повторное исследование.
4. Лечение
а. Состояние новорожденных с болезнью Гиршспрунга часто очень тяжелое из-за энтероколита, шока и сепсиса.
1) Для декомпрессии кишечника вводят назогастральный зонд.
2) Срочно устраняют дегидратацию.
3) Назначают антибиотики.
4) Проводят экстренную колостомию, используя непораженный участок толстой кишки.
5) Резекцию пораженного сегмента откладывают на срок от 6 мес до 2 лет.
б. Если состояние ребенка удовлетворительное, накладывают колостому.
в. Радикальное хирургическое лечение. Ниже перечислены самые распространенные типы операций.
1) Операция по Свенсону. Удаляют пораженный участок кишки и накладывают анастомоз между толстой кишкой и культей прямой кишки.
2) Операция по Дюамелю. Оставляют более длинный участок прямой кишки (5—7 см), проксимальный конец ее ушивают наглухо. Непораженный участок толстой кишки низводят ретроректально, не доходя 1 см до кожно-слизистой каймы, чтобы не повредить внутренний сфинктер заднего прохода. Анастомоз накладывают между задней стенкой прямой кишки и передней стенкой толстой кишки.
3) Операция по Соаве. При резекции оставляют участок прямой кишки длиной 10—20 см. Выделяют серозно-мышечный цилиндр прямой кишки и низводят в него толстую кишку.
г. Осложнения операций
1) Колостомия
а) При экстренной колостомии может развиться шок, который приводит к тяжелому энтероколиту. Лечение поддерживающее — возмещение потерь воды и электролитов, антибиотики.
б) Упорный понос обычно бывает следствием дефицита дисахаридаз. Лечение состоит в переходе на рацион с другим составом дисахаридов.
2) Осложнения радикальных операций — стеноз анастомоза, недержание кала и мочи — чаще всего возникают в первые месяцы после операции.
Л. Печеночная недостаточность
1. Этиология. Острая печеночная недостаточность развивается при тяжелых заболеваниях и массивном некрозе печени. Причины — см. табл. 10.8.
2. Обследование
а. При сборе анамнеза обращают внимание на перенесенные вирусные инфекции, переливание крови, передозировку лекарственных средств, отравление, шок, а также на болезни печени у больного и родственников.
б. При физикальном исследовании обнаруживают нарастающую желтуху, астериксис, печеночный запах изо рта, оглушенность, кому. При синдроме Рейе желтуха отсутствует.
в. Лабораторные и инструментальные исследования. Проводят анализ мочи, общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, экспресс-тест на инфекционный мононуклеоз, анализ газов крови, серологические тесты на гепатит A, B, C, D и E, токсикологическое исследование. Определяют ПВ и АЧТВ; активность АсАТ, АлАТ и щелочной фосфатазы, уровни электролитов, креатинина, аммиака, билирубина, альбумина, меди, церулоплазмина и альфа1-антитрипсина в сыворотке; уровни АМК и глюкозы плазмы. Кроме того, измеряют суточную экскрецию меди с мочой, осматривают глаза с помощью щелевой лампы (для обнаружения кольца Кайзера—Флейшера).
3. Диагностика
а. Возможны лейкоцитоз и анемия. Если симптомы поражения печени сочетаются с гемолитической анемией, обязательно исключают болезнь Вильсона.
б. ПВ и АЧТВ удлинены, уровень сывороточного альбумина снижен.
в. Активность АлАТ и АсАТ повышена.
г. Активность щелочной фосфатазы в пределах нормы или повышена.
д. Уровни прямого и непрямого билирубина обычно повышены (за исключением синдрома Рейе).
е. Уровень глюкозы плазмы низкий.
ж. Уровни АМК, калия и натрия в крови снижены.
з. Обычно наблюдается метаболический алкалоз, реже — ацидоз.
и. Серологические тесты на гепатит A, B, C, D или E могут быть положительными.
к. Если уровни меди и церулоплазмина в сыворотке низкие, а суточная экскреция меди с мочой увеличена, показано обследование для подтверждения диагноза болезни Вильсона.
л. Токсикологическое исследование помогает выявить отравление.
4. Лечение. Цель — предотвратить осложнения печеночной недостаточности и стимулировать регенерацию клеток печени.
а. Потребление и выделение воды и электролитов, данные лабораторных исследований заносят в лист наблюдения.
б. Вводят 10—15% глюкозу в/в; скорость инфузии зависит от функции почек. Следят за уровнем глюкозы плазмы.
в. Назначают менадион, 5—10 мг/сут в/в в течение 3 сут или до тех пор, пока не нормализуется ПВ. Если препарат вводят дольше 3 сут, дозу снижают до 1—2 мг/сут. При кровотечении переливают свежезамороженную плазму.
г. Уменьшают продукцию аммиака.
1) Суточное количество белка в рационе ограничивают до 10 г.
2) Для подавления эндогенной микрофлоры назначают лактулозу, 1 мл/кг внутрь каждые 6 ч, или неомицин, 50 мг/кг/сут внутрь в 4 приема.
д. Для введения лекарственных средств и диагностики желудочно-кишечного кровотечения устанавливают назогастральный зонд.
е. Катетеризируют центральную вену для измерения ЦВД.
ж. Седативные средства, особенно препараты, превращающиеся в печени (например, барбитураты), противопоказаны.
з. Проводят посев крови, мочи и асцитической жидкости.
и. При желудочно-кишечном кровотечении на фоне гастрита или язвенной болезни вводят циметидин, 300 мг в/в каждые 6 ч (детям до 12 лет — 5—10 мг/кг каждые 6 ч); pH желудка должен быть больше 5. Если причина кровотечения — варикозное расширение вен пищевода, применяют зонд Сенгстейкена—Блейкмора или вводят вазопрессин в/в. Иногда требуется неотложное хирургическое вмешательство.
к. Ежедневно следят за уровнями электролитов крови и мочи. При печеночной недостаточности уровень натрия в моче снижен, а уровень калия — повышен; осмолярность мочи больше осмолярности крови.
л. При гиповолемии и низком уровне сывороточного альбумина показана инфузия альбумина в дозе 1,75 г/кг. При этом уровень сывороточного альбумина увеличивается на 1 г%.
М. Желудочно-пищеводный рефлюкс — это заброс желудочного содержимого в дистальный отдел пищевода. Он может быть физиологическим и патологическим. Физиологический желудочно-пищеводный рефлюкс часто встречается у грудных детей.
1. Этиология неизвестна.
2. Клиническая картина — см. также Gastroenterology 81:376, 1981.
а. Рецидивирующая рвота.
б. Рецидивирующие пневмонии.
в. Бронхиальная астма.
г. Синдром внезапной детской смерти, апноэ.
д. Задержка физического развития.
е. Изжога.
ж. Дисфагия.
з. Ночной кашель и свистящее дыхание.
и. Рвота с примесью крови.
к. Железодефицитная анемия.
3. Обследование и диагностика
а. Повторная рентгенография верхних отделов ЖКТ позволяет выявить анатомические дефекты, стриктуры, оценить состояние привратника.
б. Лучший метод диагностики — длительная регистрация pH содержимого пищевода. Диагностически значимо сохранение низкого pH (менее 4) в течение более чем 4 мин. pH измеряют на протяжении 18—24 ч.
в. Сцинтиграфия с 99mTc помогает оценить скорость эвакуации пищи из желудка и выявить аспирацию желудочного содержимого. При проведении исследования технеций добавляют в молоко.
г. При эндоскопическом исследовании и биопсии обнаруживают признаки эзофагита: гиперплазию базального слоя, инфильтрацию нейтрофилами и эозинофилами.
д. С помощью пищеводной манометрии определяют сократительную способность пищевода и тонус его нижнего сфинктера.
4. Лечение
а. Физиологический желудочно-пищеводный рефлюкс у грудных детей. Рекомендуется кормление небольшими порциями, пища должна быть густой. По окончании кормления ребенка кладут на живот и приподнимают головной конец кровати.
б. Патологический желудочно-пищеводный рефлюкс
1) Антацидные средства. Попеременно принимают препараты, содержащие алюминий и магний (комбинированный препарат — алгелдрат, гидроксид магния и симетикон) в дозе 0,5—1 мл/кг через 1 и 3 ч после еды и на ночь.
2) Для подавления секреции соляной кислоты назначают циметидин (H2-блокатор), 5—10 мг/кг каждые 6—8 ч. Впоследствии, когда препарат постепенно отменяют, его принимают только на ночь.
3) Для повышения тонуса нижнего пищеводного сфинктера назначают бетанехола хлорид, 2,9 мг/м2 внутрь каждые 8 ч. Максимальная разовая доза — 50 мг.
4) Для повышения тонуса нижнего пищеводного сфинктера и улучшения эвакуации пищи из желудка используют метоклопрамид, 0,1—0,2 мг/кг каждые 6—8 ч.
в. Если медикаментозная терапия безуспешна, показано хирургическое вмешательство (фундопликация, или операция Ниссена).
Н. Болезнь Вильсона — наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена меди. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Заболевание характеризуется циррозом печени, двусторонним размягчением базальных ядер головного мозга, образованием зеленовато-коричневого пигментного кольца по периферии роговицы (кольцо Кайзера—Флейшера).
1. Клиническая картина
а. Первые признаки заболевания возникают в возрасте от 6 до 20 лет: поражаются печень, почки, ЦНС.
б. Варианты проявления болезни
1) Острый гепатит.
2) Хроническое активное заболевание печени.
3) Цирроз печени.
4) Острая печеночная недостаточность.
5) Гемолитическая анемия.
6) Неврологические нарушения.
а) Неуклюжесть движений, затруднения при письме, тремор.
б) Дизартрия, поведенческие расстройства.
в) Дистония, ригидность мышц, атетоз.
7) Поражение почек.
а) Почечный канальцевый ацидоз.
б) Снижение СКФ.
в) Повышение выведения уратов, снижение уровня мочевой кислоты в сыворотке.
г) Аминоацидурия (треонинурия, цистинурия), глюкозурия, протеинурия.
д) Гиперфосфатурия.
8) Поражение костей и суставов.
а) Остеопороз.
б) Остеоартроз.
2. Обследование и диагностика
а. При сборе анамнеза выясняют, не было ли в семье случаев смерти в детском возрасте, психических и неврологических расстройств.
б. Проводят общее и неврологическое обследование.
в. При осмотре с помощью щелевой лампы выявляют кольцо Кайзера—Флейшера.
г. Лабораторные и инструментальные исследования
1) Определяют ПВ, число ретикулоцитов; уровни гемоглобина, железа, меди; уровни гаптоглобина, церулоплазмина и других белков в сыворотке. Исследуют мазок крови.
2) Оценивают биохимические показатели функции печени, проводят сцинтиграфию печени с 99mTc, измеряют содержание меди в биоптате печени.
3) Определяют суточную экскрецию меди с мочой, уровни мочевой кислоты, аминокислот, белка и глюкозы в моче.
3. Лечение
а. Препарат выбора — пеницилламин (см. также гл. 4, п. I.Д.4). Доза — 250 мг внутрь 4 раза в сутки перед едой. Если улучшение не наступает, дозу увеличивают до 2 г/сут. Побочные эффекты — сыпь, лейкопения, нефротический синдром, волчаночный синдром, гемолитическая анемия.
б. Диета
1) Избегают употребления субпродуктов (печень, почки), моллюсков, сухих бобов и гороха, цельной пшеницы, шоколада.
2) Определяют содержание меди в питьевой воде.
3) Ограничивают поступление меди до 1 мг/сут.
О. Острый панкреатит — системное заболевание, характеризующееся острым воспалением поджелудочной железы. На основании патологоанатомической картины выделяют две формы острого панкреатита: отечный (интерстициальный) и геморрагический (панкреонекроз).
1. Этиология
а. Травма: тупая, проникающая; повреждение во время операции.
б. Инфекции, вызванные Mycoplasma spp., вирусами эпидемического паротита, Коксаки B, краснухи, кори; септический шок.
в. Системные заболевания: сахарный диабет, СКВ, узелковый периартериит, уремия, гиперкальциемия, геморрагический васкулит, синдром Рейе, воспалительные заболевания кишечника, муковисцидоз.
г. Воздействие лекарственных средств и токсических веществ: азатиоприн, тиазиды, сульфаниламиды, фуросемид, тетрациклин, кортикостероиды, аспарагиназа, этанол.
д. Нарушения оттока секрета поджелудочной железы
1) Врожденные: отсутствие протока поджелудочной железы, отсутствие общего желчного протока, стеноз фатерова соска, добавочный проток поджелудочной железы, киста общего желчного протока.
2) Приобретенные: травма, желчнокаменная болезнь, опухоли, ложная киста, инфекционное поражение протоков, аскаридоз.
е. Наследственные заболевания: гиперлипопротеидемия (типы I и V), гиперпаратиреоз.
ж. Другие причины: послеоперационный панкреатит, реакция «трансплантат против хозяина», пенетрация язвы, идиопатический панкреатит.
2. Клиническая картина включает боль в животе, тошноту, рвоту, лихорадку, кишечную непроходимость, шок. Кроме того, заболевание может проявляться длительной болью в верхних отделах живота и болезненностью в эпигастральной области, асцитом.
3. Обследование и диагностика
а. Измеряют активность амилазы и липазы в сыворотке и моче. Повышение активности этих ферментов свидетельствует в пользу панкреатита, но не позволяет поставить окончательный диагноз.
б. Определяют активность печеночных ферментов (АсАТ, АлАТ, щелочно
