II. Отдельные заболевания ЖКТ

А. Нарушение всасывания. Всасывание жиров нарушается в первую очередь, поскольку оно зависит от всех фаз пищеварения. Детальное обследование позволяет определить причину стеатореи.

Б. Понос — один из самых распространенных симптомов у детей. В развивающихся странах заболевания, сопровождающиеся поносом, занимают первое место среди причин смерти у детей. При сборе анамнеза выясняют расовую принадлежность, возраст; наличие крови или слизи в кале, потери веса, задержки физического развития, лихорадки, рецидивирующих инфекций; сведения о путешествиях, применении лекарственных средств (особенно антибиотиков); перенесенные операции на ЖКТ. Собирают также семейный анамнез. При физикальном исследовании оценивают степень развития мышечной системы, отмечают истощение, симптомы дегидратации, отеки, форму живота (вздутый живот), объемные образования в брюшной полости, выпадение прямой кишки, эмоциональные реакции (особенно раздражительность). Проводят тщательное неврологическое и кардиологическое обследование. Лабораторные исследования включают общий анализ крови, общий анализ мочи, определение уровней сывороточных белков (альбумин, трансферрин), анализ кала, потовый тест, пробы на нарушение всасывания.

1. Острый понос

а. Этиология. Причины острого поноса многочисленны (см. табл. 10.3).

б. Обследование и диагностика. Обычно внезапно появляются рвота и понос. Лихорадки может и не быть, но сниженное потребление жидкости или значительные ее потери могут привести к дегидратации, особенно у детей младше 3 лет. В большинстве случаев лечение не требуется.

1) Анамнез. Выясняют, каковы продолжительность заболевания, консистенция кала, частота дефекации и мочеиспускания, количество потребляемой пищи и ее вид; есть ли потеря веса, слезы при плаче, слизь и кровь в кале, сопутствующие симптомы (лихорадка, сыпь, рвота, боль в животе). Кроме того, отмечают, были ли контакты с животными, путешествия; посещает ли ребенок дневное детское учреждение; какими источниками питьевой воды пользуется семья; каковы заболевания членов семьи на момент обследования.

2) При физикальном исследовании определяют ЧСС, АД и их ортостатические изменения; оценивают тургор кожи, состояние слизистых, родничков, наличие слез при плаче, активность, эмоциональные реакции (раздражительность).

3) Число лабораторных исследований в нетяжелых случаях минимально. Окрашивание препаратов кала по Райту помогает обнаружить нейтрофилы, определение удельного веса мочи — раннюю стадию дегидратации. Если в кале обнаружены нейтрофилы, вероятность выявления инфекции при посеве резко увеличивается.

в. Лечение

1) При легкой и умеренной дегидратации лучший метод лечения — питье растворов, содержащих воду и электролиты (см. табл. 10.4). При рвоте жидкость дают часто и понемногу (по 5—15 мл).

2) Кипяченое снятое молоко имеет высокую осмолярность и может вызвать гипернатриемию. Вообще, жидкости с высокой осмолярностью (кока-кола, джинджер эйл, яблочный сок, куриный бульон) для регидратации не используют.

3) По завершении регидратационной терапии (обычно через 8—12 ч) назначают легко усваиваемые продукты (рис, рисовая мука, бананы, кукурузные хлопья, крекеры, поджаренный хлеб). При вторичном дефиците дисахаридаз жидкости, содержащие лактозу или сахарозу, разводят водой в соотношении 1:1.

4) Эффективность каолина и препаратов, содержащих белладонну, не доказана. Дифеноксилат, парегорик и лоперамид детям не рекомендуются (M.M.W.R. 41:1, 1992): несмотря на торможение избыточной моторики кишечника, потеря жидкости в просвет кишечника продолжается, но ее уже невозможно оценить. Кроме того, эти препараты задерживают выведение токсинов.

5) Противорвотные средства (прометазин, дименгидринат) не рекомендуют, так как они вызывают побочные эффекты (M.M.W.R. 41:1, 1992). При упорной рвоте показано более детальное обследование и лечение.

6) Тщательное наблюдение (в том числе ежедневное взвешивание) особенно важно для детей первых месяцев жизни, у которых дегидратация развивается очень быстро.

7) Лечение при отдельных инфекциях

2. Хронический понос длится более 2 нед. Причины его — см. табл. 10.5.

а. Синдром раздраженной кишки — самая распространенная причина хронического поноса у детей.

1) Этиология неизвестна. Возможно, в развитии заболевания играет роль стресс.

2) Обследование и диагностика. Заболевание чаще всего встречается в возрасте от 1 до 5 лет. В анамнезе — водянистый жидкий стул после изменений рациона. Данные физикального исследования и анализа мочи в норме, развитие не нарушено, результаты посева кала отрицательные. Диагноз ставится при исключении других причин хронического поноса.

3) Лечение. Основная цель — устранить понос и нормализовать рост и развитие.

а) Родителей заверяют, что болезнь ребенка не опасна.

б) Корректируют рацион.

в) Если диетотерапия безрезультатна, показана госпитализация. Прекращение поноса во время пребывания в больнице часто убеждает семью в том, что ребенок не страдает тяжелым заболеванием, и заставляет искать психологические причины поноса.

г) Антидиарейные средства не применяют.

д) Для исключения аномалий развития проводят рентгенологические исследования с контрастными веществами.

В. Язвенная болезнь у детей перестала быть редкостью.

1. Обследование и диагностика. Часто наблюдается рвота (особенно у детей младшего возраста). В отличие от взрослых, у детей боль не всегда имеет характерные признаки.

а. При сборе анамнеза обращают внимание на рвоту, наличие крови в рвотных массах, вздутие живота, дегтеобразный стул (мелена), снижение аппетита, боль в животе (ночные боли, боли, связанные с приемом пищи), применение лекарственных средств, сопутствующие заболевания, особенности семейного анамнеза.

б. Чтобы выявить кровотечение, проводят пальцевое ректальное исследование.

в. Лабораторные исследования включают общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и исследование кала на скрытую кровь. При подозрении на синдром Золлингера—Эллисона определяют уровень гастрина натощак и через 60 мин после еды.

г. Инструментальные исследования

1) Рентгенологическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки позволяет выявить язву в 50—67% случаев.

2) Наиболее точный метод диагностики — гастродуоденоскопия.

3) Биоптаты антрального отдела желудка исследуют на Helicobacter pylori.

2. Лечение

а. Антацидные средства принимают в дозе 0,5—1 мл/кг через 1 ч и через 3 ч после еды, а также на ночь в течение 4—6 нед. Для предупреждения поноса и запора чередуют препараты, содержащие магний и алюминий.

б. H₂-блокаторы. Циметидин назначают в дозе 20—40 мг/кг/сут в 4 приема (во время еды и на ночь). Курс лечения — 4—6 нед. Доза ранитидина — 150 мг/1,73 м² 2 раза в сутки; ранитидинеще не разрешен для применения у детей младшего возраста. Если симптомы сохраняются дольше 6 нед, эти препараты принимают на ночь еще в течение 3—12 мес. Сочетание H₂-блокаторов и антацидных средств не имеет преимуществ перед монотерапией препаратами этих групп.

в. Сукральфат — плохо всасывающийся сульфатированный дисахарид — защищает раздраженную слизистую. Доза препарата — 1 г/1,73 м² за полчаса до еды и на ночь в течение 4—6 нед.

г. Омепразол — антагонист H⁺,K⁺-АТФазы — уменьшает продукцию ионов водорода. Препарат назначают в дозе 20 мг/1,73 м² 1 раз в сутки.

д. Диета. Не доказано, что щадящая диета способствует заживлению язвы и предупреждает рецидивы.

Г. Муковисцидоз — самое распространенное среди представителей белой расы наследственное заболевание со смертельным исходом. Оно встречается у 1 из 2000 новорожденных. Тип наследования — аутосомно-рецессивный, мутация находится в 7-й хромосоме. Частота патологического гена среди белых жителей Северной Америки — 1:20.

1. Клиническая картина. При муковисцидозе нарушается функция экзокринных желез — поджелудочной, потовых, бронхиальных и др. В результате повышается вязкость секретов этих желез, изменяется электролитный состав пота. Вторично развиваются цирроз печени, недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы, обструкция дыхательных путей, повторные пневмонии, бронхоэктазы. Средняя продолжительность жизни при муковисцидозе составляет 20—30 лет.

а. Желудочно-кишечные нарушения при муковисцидозе многообразны, поэтому этот диагноз следует иметь в виду у всех детей с симптомами поражения ЖКТ.

1) Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы наблюдается в 85% случаев. Характерные симптомы — хронический понос со зловонным калом и задержка физического развития.

2) У 15% больных муковисцидоз проявляется в период новорожденности мекониевой непроходимостью. У таких больных часто наблюдается атрезия подвздошной кишки.

3) У детей старше 1 мес наблюдается низкая кишечная непроходимость. Возможна инвагинация кишечника.

4) Распространенное проявление муковисцидоза — выпадение прямой кишки.

5) Цирроз печени развивается в 15—20% случаев и нередко приводит к портальной гипертензии. Первым признаком поражения печени служит повышение активности щелочной фосфатазы в крови.

6) Повышена частота желудочно-пищеводного рефлюкса.

7) При частично сохраненной функции поджелудочной железы возможен рецидивирующий острый панкреатит.

8) Желчнокаменная болезнь встречается примерно у трети больных, но острый холецистит возникает редко.

б. Поражение легких — основное осложнение муковисцидоза. От легочных осложнений умирают 98% больных старше 1 мес.

1) У грудных детей наблюдаются кашель, небольшое увеличение переднезадних размеров грудной клетки, тахипноэ, втяжение податливых мест грудной клетки. Нередко муковисцидоз проявляется бронхиолитом.

2) У детей старше 1 года закупорка бронхов вязкой мокротой приводит к ателектазам.

3) Исследование функции внешнего дыхания

а) Остаточный объем легких возрастает вследствие динамической обструкции конечных отделов бронхиального дерева на выдохе (эффект воздушной ловушки).

б) Общая емкость легких слегка увеличена, но на поздних стадиях она снижается из-за диффузного пневмосклероза. В результате значительно растет отношение остаточного объема к общей емкости легких.

в) Снижается ЖЕЛ.

г) Уменьшается скорость форсированного выдоха (сначала только в конце выдоха).

д) Ранним признаком нарушения функции легких служит снижение p_aO₂.

4) Хроническая пневмония возникает уже в раннем детском возрасте. Она характеризуется густой вязкой мокротой, в которой обнаруживают Pseudomonas aeruginosa и Staphylococcus aureus.

5) Пневмоторакс (см. гл. 3, п. III.Б.5).

6) Легочное сердце.

7) Кровохарканье. При прогрессировании поражения легких сосуды бронхов расширяются, становятся извитыми и часто кровоточат. При массивном кровотечении (300 мл/сут) показана эмболизация бронхиальной артерии с помощью желатиновой губки.

8) Бронхоспазм.

9) Аллергический бронхолегочный аспергиллез.

10) Полипоз носа.

11) Хронический синусит.

в. Прочие нарушения

1) Несмотря на лечение, часто встречается задержка физического развития.

2) Сахарный диабет диагностируют только у 1% больных, хотя в большинстве случаев муковисцидоза нарушена толерантность к глюкозе. Кетоацидоз развивается редко.

2. Диагноз устанавливают на основании потового теста. Потоотделение стимулируют электрофорезом пилокарпина (для исследования необходимо не менее 100 мг пота). На муковисцидоз указывает высокий уровень хлорида или натрия (более 60 мэкв/л). Анализ ДНК нецелесообразен из-за слишком большого количества мутаций.

3. Лечение

а. Желудочно-кишечные нарушения

1) Препараты ферментов поджелудочной железы назначают при стеаторее (наблюдается у 85% больных). Эти препараты улучшают, но полностью не нормализуют всасывание жиров. Дозу подбирают в соответствии с частотой стула, выраженностью стеатореи и физическим развитием. Передозировка может привести к низкой кишечной непроходимости. В этом случае наблюдается рецидивирующая боль в животе, при его пальпации выявляют объемное образование.

2) Калорийность диеты должна на 30—50% превышать нормальную энергетическую потребность, соответствующую весу, возрасту и физической активности. Содержание жиров не ограничивают; жиры должны составлять 30% общей калорийности пищи. При отставании в физическом развитии или значительной потере веса показано дополнительное зондовое питание ночью. В соответствии с диетой корректируют дозу ферментных препаратов, чтобы стеаторея была минимальной. Грудным детям при тяжелом поражении ЖКТ назначают элементные смеси (Pregestimil).

3) Витамины и кальций

а) Поливитамины: удвоенная обычная доза.

б) Витамин E: 200 МЕ/сут.

в) Витамин K: 2,5 мг 2 раза в неделю до 1 года, в дальнейшем его назначают только при болезнях печени или удлинении ПВ.

г) Витамин D: 800 МЕ/сут. Препарат назначают в том случае, если уровень кальцидиола в сыворотке снижен.

д) Кальций: суточное поступление чистого кальция (с пищей или препаратами) — 1000—1500 мг.

б. Поражение легких

1) Общие мероприятия

а) Разжижают мокроту и облегчают ее отхождение, в том числе с помощью массажа и постурального дренажа.

б) При бронхоспазме применяют бронходилататоры (см. гл. 3, п. III.Б.1.б). Помимо устранения бронхоспазма, бета₂-адреностимуляторы улучшают мукоцилиарный клиренс, а теофиллинусиливает сократимость диафрагмы.

в) Бронхоскопию с аспирацией мокроты и бронхоальвеолярный лаваж назначают редко.

г) Эффективность муколитических средств не доказана.

д) Средства, подавляющие кашлевой рефлекс, не рекомендуются. Кашель, отчасти обусловленный бронхоспазмом, облегчают бронходилататоры.

2) Антибактериальная терапия

а) Цель постоянной профилактической терапии — подавить размножение бактерий в легких, замедлить прогрессирование легочных осложнений и снизить частоту обострений пневмонии. Применяют препараты, активные в отношении Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae (см. табл. 10.6).

б) При обострении пневмонии лечение направлено против возбудителей, преобладающих в мокроте: чаще всего это Pseudomonas aeruginosa, встречаются также Staphylococcus aureus и энтеробактерии. Обычно назначают бета-лактамные антибиотики, активные в отношении псевдомонад, в сочетании с аминогликозидами (см. табл. 10.6). Препараты выбирают в соответствии с чувствительностью микроорганизмов. При муковисцидозе фармакокинетика аминогликозидов и многих бета-лактамов изменена, поэтому для достижения терапевтической концентрации в сыворотке требуются более высокие дозы препаратов.

в) Желательно ежегодно вводить противогриппозную вакцину.

Д. Синдром Швахмана (врожденная гипоплазия поджелудочной железы) — редкое наследственное заболевание, характеризующееся недостаточностью экзокринной функции поджелудочной железы, задержкой физического развития, метафизарной дисхондроплазией, гипоплазией костного мозга, нейтропенией, анемией и тромбоцитопенией. Он занимает второе место (после муковисцидоза) среди причин недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы у детей.

1. Обследование. Характерны задержка физического развития, хронический понос, рецидивирующие инфекции. Рост и вес низкие. Лабораторные и инструментальные исследования включают потовый тест, анализ кала (в том числе окраска на жиры и определение экскреции жиров), общий анализ крови, исследование функции поджелудочной железы и печени, рентгенографию костей, стернальную пункцию.

2. Диагностика

а. Электролитный состав пота не изменен.

б. Наблюдаются периодическая наследственная или постоянная нейтропения, иногда — анемия и тромбоцитопения.

в. Окраска кала на жиры и определение экскреции жиров с калом выявляет стеаторею.

г. В костном мозге отсутствуют зрелые формы нейтрофилов.

д. У 10—25% больных при рентгенологическом исследовании костей находят метафизарный дизостоз.

3. Лечение

а. Назначают заместительную терапию ферментными препаратами.

б. При рецидивирующих инфекциях показана антимикробная терапия.

Е. Целиакия (глютеновая энтеропатия) проявляется нарушением всасывания, которое обусловлено непереносимостью глютена. В биоптате кишечника обнаруживают укорочение ворсинок, расширение крипт. И клинические, и морфологические признаки болезни исчезают на фоне безглютеновой диеты и возобновляются после употребления продуктов, содержащих глютен. Симптомы могут появиться в любом возрасте, но чаще всего — в 9—18 мес. При искусственном вскармливании болезнь проявляется раньше.

1. Этиология. Причина непереносимости глютена неизвестна. Важную роль в развитии заболевания играют генетические факторы; предполагают также участие иммунных механизмов и ферментопатии. Чаще всего целиакия встречается в Ирландии (1:200). В США частота этого заболевания составляет 1:3000.

2. Обследование

а. Анамнез. Как правило, отмечаются задержка физического развития, раздражительность, анорексия, хронический понос, случаи целиакии в семье.

б. Физикальное исследование. Ребенок раздражительный, отстает в весе. Живот вздут, проксимальные группы мышц, в том числе ягодичные, атрофированы. Иногда болезнь проявляется только нарушением всасывания с задержкой физического развития, анемией и рахитом.

в. Лабораторные исследования включают общий анализ крови, определение железосвязывающей способности сыворотки и уровней альбумина, иммуноглобулинов, фолиевой кислоты и железа сыворотки, анализ кала, потовый тест. Обязательно проводят биопсию тощей кишки. При целиакии повышен уровень антиглютеновых и антиэндомизиальных антител.

3. Диагностика

а. Анализ кала: паразиты отсутствуют, окраска кала на жиры и определение экскреции жиров с калом выявляют стеаторею.

б. Проба с ксилозой и определение содержания водорода в выдыхаемом воздухе после приема дисахаридов свидетельствуют о нарушении всасывания.

в. Единственный способ подтвердить диагноз целиакии — трижды провести биопсию тощей кишки: в исходном состоянии, после безглютеновой диеты и после нагрузочной пробы с глютеном.

1) При первой биопсии обнаруживают признаки энтерита — укорочение ворсинок, расширение крипт. Эти признаки не патогномоничны для целиакии, они наблюдаются и при энтерите другой этиологии.

2) Повторная биопсия (через 6 мес безглютеновой диеты, когда наступает улучшение и нормализуется физическое развитие) выявляет нормальную морфологию слизистой кишечника.

3) Затем проводят нагрузочную пробу с глютеном. Порошок глютена добавляют в пищу в дозе 10 г/сут в течение 6 нед. Чистый глютен можно заменить богатой глютеном мукой. Использовать продукты, содержащие глютен, нежелательно, так как ребенок, попробовав ранее запрещенную пищу, впоследствии может сопротивляться ограничению диеты.

4) После 6-недельной нагрузочной пробы с глютеном снова проводят биопсию. (Если симптомы болезни возобновились до окончания пробы, биопсию проводят раньше.) Признаки энтерита в биоптате (см. гл. 10, п. II.Е.3.в.1) подтверждают диагноз целиакии. При нормальной морфологии слизистой целиакию можно исключить. Тем не менее если спустя 1 год на фоне обычной диеты симптомы появляются вновь, показана повторная биопсия.

4. Лечение

а. Назначают безглютеновую диету. Исключают продукты из пшеницы, ржи, овса и ячменя.

б. При целиакии нередко возникает вторичный дефицит дисахаридаз, поэтому в первые 6 нед пища не должна содержать лактозу. Для кормления грудных детей используют Pregestimil или смеси на основе сои.

в. Во время лечения в первую очередь исчезает раздражительность. Понос может сохраняться до 6 нед. При упорных поносах следует подобрать смесь с другим составом дисахаридов.

г. При целиакии часто развивается дефицит витаминов и минеральных веществ, особенно витаминов D и K, фолиевой кислоты, железа. Терапию (поливитаминами, препаратами железа и т. д.) назначают индивидуально. Как правило, ее длительность составляет 2—3 мес. По истечении этого срока всасывание нормализуется.

д. Безглютеновую диету нужно соблюдать в течение всей жизни.

5. Прогноз

а. При соблюдении диеты заболевание не влияет на продолжительность жизни и фертильность.

б. Случаи спонтанной ремиссии не описаны.

в. В последнее время появились сообщения о том, что при целиакии повышена частота злокачественных опухолей ЖКТ.

Ж. Дефицит дисахаридаз может быть первичным — наследственным и вторичным — при повреждении слизистой кишечника. Наиболее часто встречается дефицит лактазы и сахаразы.

1. Первичный дефицит лактазы (непереносимость лактозы) широко распространен среди детей старшего возраста.

а. Обследование

1) У негров первичный дефицит лактазы проявляется после 3-го года жизни, а у белых — после 5-го. Появление симптомов в более раннем возрасте указывает на вторичный характер дефицита, за исключением крайне редких случаев врожденного дефицита лактазы.

2) В анамнезе отмечаются рецидивирующая боль в животе, метеоризм, понос. Часто встречаются семейные случаи заболевания.

3) Данные физикального исследования в норме.

4) Лабораторные исследования. Проводят анализ кала (в том числе определение pH и тест на восстановители). Простой и надежный метод диагностики дефицита лактазы — определение содержания водорода в выдыхаемом воздухе после приема лактозы. Биопсию тощей кишки назначают редко.

б. Диагностика

1) В кале иногда обнаруживают восстановители.

2) Провокационная проба с лактозой в большинстве случаев (хотя и не всегда) положительна.

3) Морфология слизистой тощей кишки обычная, активность лактазы низкая, активность остальных дисахаридаз в пределах нормы.

4) Содержание водорода в выдыхаемом воздухе после приема лактозы повышено.

5) Как при первичном, так и при вторичном дефиците лактазы симптомы исчезают после исключения молока из пищи.

в. Лечение

1) Назначают безлактозную диету.

2) При длительном лечении может потребоваться дополнительный прием кальция: детям старше 5—6 лет назначают антацидные средства, содержащие кальций (например, кальция карбонат).

3) Первичный дефицит лактазы не излечивается. Но больные могут получать небольшое количество лактозы с пищей. Для улучшения переваривания лактозы больным дают тилактазу (препарат лактазы).

2. Дефицит сахаразы-изомальтазы — редкое аутосомно-рецессивное заболевание.

а. Обследование

1) Анамнез. При включении в рацион продуктов, содержащих сахарозу, развивается хронический понос.

2) Результаты физикального исследования в пределах нормы. Задержка физического развития не наблюдается.

3) Лабораторные исследования включают анализ кала, провокационную пробу с сахарозой, определение содержания водорода в выдыхаемом воздухе после приема сахарозы, биопсию тощей кишки.

б. Диагностика

1) В кале обнаруживают восстановители.

2) Провокационная проба с сахарозой положительна.

3) Содержание водорода в выдыхаемом воздухе после приема сахарозы повышено.

4) Морфология слизистой тощей кишки обычная, активность сахаразы-изомальтазы низкая, активность остальных